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肺サルコイドーシスの多くの症例では予後良好の経過をたどるが、一部の症例では線維化の
進行から予後不良の経過をたどる。また心病変のため死亡する症例もある。
- (1)胸部X線所見の推移(図5、6)
- 無症状発見群では、胸部X線所見上の異常所見は、1年目に50〜60%、
3年目に80%前後が自然消褪する。呼吸不全から不幸な転帰に至る症例は稀である。
肺野病変が出現した後、病変の消褪する症例も少なくない。肺野病変が、そのまま悪化と
評価されるわけではない。
- 症状発見群では、無症状発見群に比較して胸部X線異常陰影の消褪は遅い。
ステロイド薬投与の有無にかかわらず、1年目に20〜30%、3年目に50%程度で
消褪するが、10年目にも40%程度の症例では残存(不変/進展)像がみられる。
- 肺野病変例は、胸部X線陰影の消褪は不良である(図6)。
- (2)呼吸不全に陥る症例
- 胸部X線所見上の異常陰影が存在しても、すべての症例が呼吸困難を呈し、
呼吸不全に進行するわけではない。
- 10年以上の陰影残存例は20〜25%程度であり、症例全体からみれば
5%以下である。呼吸困難を呈した多くの症例では、発症から呼吸困難出現までに
15年以上の年月を要している。
- 肺サルコイドーシスによる死因としては、線維化病変の進展による呼吸不全死
に加えて、線維化病変によるブラの形成から、難治性の感染症に陥る症例が少なくない。
肺高血圧を来す場合もある。
- (3)予後因子
- 本症の予後因子には、肉芽腫病変の持続に関与する因子と、線維化病変の
進展に関与する因子との2種類がある。
- 肉芽腫病変持続に関与している因子としては、発見/発症時に、@高年齢患者、
A症状発見者、B肺野病変例、C肺外病変を有する症例、が消失群に比較して多いことが
あげられている。しかし、症例全体としての予後不良因子は指摘できても、個々の患者が
どのような経過をたどるかの予測は困難である。さらに、線維化病変への進展要因に
ついては、詳細は不明である。
- (4)活動度の指標と予後の指標
- 血清ACE高値、BALFリンパ球増加所見などは活動期症例に認められる
ものであり、活動度の指標となるが、経過・予後の指標としては、示唆されるが、
確立されてはいない。
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