４．検査所見

(1)胸部Ｘ線・ＣＴ所見 　サルコイドーシスの胸部Ｘ線所見は、 １期：ＢＨＬのみ ２期：ＢＨＬ＋肺野病変 ３期：肺野病変のみ に病期分類されている。 　３期を肺野病変期、肺線維症期に２分して１期〜４期とする考え方もある。(図４) 　しかし、胸部Ｘ線所見上の分類は便宜的なもので、１期でもＣＴ検査では肺野病変の見出されることがあり、また外科的肺生検では、 ほとんどのサルコイドーシス症例が肺野病変を有することが示されている。 　ＣＴ検査では、Ｘ線単純写真では認められないリンパ節腫脹も検出される。またＸ線単純写真 に比し、高頻度で肺野病変が見出される。 (2)肺機能・血液ガス検査所見 　３期の後展期症例では、混合性障害、拡散機能障害、低酸素血症が認められるが、 １期、２期では異常所見を認めることは少ない。 (3)ツベルクリン反応 　陰性例が多い。陽性であっても強陽性を示すことはまれである。 (4)臨床検査所見(活動期) 　血清ＡＣＥ(angiotensin-converting enzyme)：７０〜８０％の症例で血清ＡＣＥ高値が認められる。 特に、肺野病変例では８０％以上の頻度で高値所見が認められる。遺伝子多型と活性のレベルには関連があるので、活動期の 評価には値の変化をみることが必要である。 　ＢＡＬＦ細胞所見：�@細胞数の増加、�Aリンパ球％の増加、�Bリンパ球CD4+/CD8+比の増加所見が認められる。 　血清イオン化カルシウム、活性化ビタミンＤ、尿中カルシウム：本邦症例でも４０％近い症例で高値所見が認められる。 活動性の指標として有用である。

５．診断

(1)臨床診断 　サルコイドーシスの病名は病理組織学的所見に基づくものであるので、基本的には病理組織所見、生検所見が 必要である。しかし、多くの症例では以下のような所見から臨床的には診断可能である。 　�@胸部Ｘ線・ＣＴ所見：ＢＨＬは、本症を疑う大きな根拠となる。加えて、眼病変、皮膚病変が認められれば、 まず本症と確定できる。多彩な肺野病変が認められるが、病変の様相に比較して呼吸器症状に乏しいことは本症を疑う 根拠となる。 　�Aツベルクリン反応陰性 　�B血清ＡＣＥ高値 　�CＢＡＬＦ細胞所見 　�A、�B、�Cの所見は本症を疑う大きな根拠となる。ただし、サルコイドーシス以外の疾患でも認められる ことがあるので注意が必要である。 　(2)病理組織診断(確定診断) 　生検部位の選定順序：簡便、安全、確実の３条件からみた生検部位の選定は以下のようである。 　�@皮膚病変、表在リンパ節腫脹があれば、まず第一に行う。陽性率も高い。 　�A経気管支肺生検では、胸部Ｘ線所見上肺野に病変が認められなくても、５０％以上の症例で陽性所見が 得られている。 　�B前斜角筋リンパ節生検では７０〜８０％に陽性所見が得られる。 　�C縦隔鏡下リンパ節生検では１００％近い陽性率が得られる。 　�D外科的肺生検は、上述のステップでの診断ができず、かつ他のびまん性肺疾患との鑑別が必要な場合に 限って行われるべきである。 　生検による非乾酪性類上皮細胞肉芽腫病変の確認はサルコイドーシスと診断する大きな根拠となるが、 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫病変の認められるのはサルコイドーシスだけではない。結核症、真菌症においても同様の 病変が認められることがあるので、生検材料については培養検査を含めた細菌学的検査が必要である。 　(3)鑑別診断の対象となる疾患と鑑別点 　�@ＢＨＬを示す疾患 　肺門リンパ節結核：ＢＨＬは片側性である。ツベルクリン反応は例外なく強陽性を示す。しかし、肺門 リンパ節結核は、現在では極めて稀である。 　リンパ腫：発熱、全身倦怠感などの症状がみられることが多い。 　�A肺野陰影を示す疾患 　過敏性肺炎：呼吸困難・発熱などの症状がある。ＢＨＬは認められない。血清ＡＣＥ高値の認められる ことはない。我が国に多い過敏性肺炎である夏型過敏性肺炎では、ＢＡＬＦのリンパ球増多はあるが、CD4+/CD8+ は低値である。 　慢性ベリリウム(Be)症：Beへの暴露歴、病理組織材料からのBeの確認以外には、基本的にはサルコイドーシス と鑑別困難である。 　特発性肺線維症：ＣＴ所見、運動負荷による血中酸素分圧の低下から鑑別可能なことが多い。

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